Síndrome de Poland

¿Qué es el Síndrome de Poland?

El Síndrome de Poland, también conocido como Secuencia de Poland o Anomalía de Poland, es un defecto de nacimiento que presenta dos condiciones para ser diagnosticado:

  • La ausencia parcial o total del músculo pectoral mayor.
  • Una deformación en la mano del mismo lado del cuerpo: Sindactilia o Braquidactilia.

Esta enfermedad, descubierta en en el siglo 19, puede afectar la salud física y mental en quien la padece, por lo que el tratamiento más recomendable es la intervención quirúrgica.

En la mayoría de los casos, esta malformación dificultades a nivel estético y suele tratarse por especialistas en pacientes adolescentes, ya que es un periodo delicado a nivel emocional. Por consiguiente, la cirugía plástica reconstructiva es una opción importante y necesaria en el tratamiento.

Algo llamativo es el poco conocimiento que existe sobre el Síndrome de Poland en todos los niveles, tanto en el gremio médico como en los mismos pacientes que la padecen. Según datos recopilados en los últimos años, este síndrome aparece en 1 de cada 20 mil o 30 mil recién nacidos y es de carácter unilateral.

Así como no hay demasiada información sobre el Síndrome de Poland, tampoco son ampliamente conocidas los procedimientos aplicables, que para la mayoría de los casos son soluciones simples y efectivas. La poca frecuencia en la que aparecen casos de esta índole hace que no exista mucho material al respecto, por lo que a continuación hacemos un repaso por las principales características de esta enfermedad.

¿Qué causa el Síndrome de Poland?

La principal teoría en torno a la aparición del Síndrome de Poland tiene que ver con una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que se encuentran bajo la clavícula (llamadas arterias subclavias) en la segunda sexta o séptima semana del embarazo. Sin embargo, la causa oficialmente permanece como desconocida.

Se trata de una enfermedad congénita pero no hereditaria. De hecho, estudios han demostrado que no hay relaciones directas de pacientes que presentan esta deformación dentro de una familia. Tampoco existen disparadores genéticos sobre los padres, según pruebas realizadas a los progenitores de bebés recién nacidos que padecen del Síndrome.

También es importante señalar que no se conocen casos en los que esta condición provoque problemas de índole mental para el paciente.

¿Quién descubrió el Síndrome de Poland?

Los estudios principales y la publicación original sobre esta enfermedad es obra de Alfred Poland. Como médico en el Guy's Hospital de Londres, fue especialista en anatomía y luego cirujano. Antes de verse forzado a retirarse y morir por una tuberculosis pulmonar, Poland dejó registros detallados de la enfermedad que sería bautizada con su nombre.

El médico francés Jean-Pierre Bouvet es uno de los principales investigadores posteriores y, además de ratificar los enunciados de Poland, asegura que el Síndrome es de origen vascular. También apuntó factores mecánicos (trombosis, embolias), trastornos embrionarios en el desarrollo de vasos sanguíneos y el uso de drogas como posibles facilitadores de la enfermedad.

¿Cómo se presenta el Síndrome de Poland?

Las deficiencias son generalmente estéticas y la forma más común es la ausencia del músculo pectoral mayor. Casos más complejos presentan complicaciones a nivel costal, axilar y torácico. En esto se incluyen agenesia de costillas, deformación del esternón y falta de músculos abdominales.

En cuanto a la malformación en la mano, los cuadros más habituales son sindactilia y braquidactilia. La sindactilia es la unión -por medio de una membrana- de dos o más dedos de una misma mano, mientras que la braquidactilia produce dedos más pequeños que otros en una misma extremidad o en comparación con la otra.

Según estudios, el 75% de los casos presentan la deformación en el hemicuerpo derecho y también es más frecuente en hombres que en mujeres, aunque son estas últimas las que buscan tratamiento con más frecuencia.

Otro punto importante es que en algunas situaciones, la ausencia del músculo pectoral mayor no necesariamente está relacionada con el Síndrome de Poland, por lo que siempre es importante el análisis del caso por parte del especialista.

Características anatómicas

Además de la ausencia del músculo pectoral mayor, el Síndrome de Poland puede presentar una o varias de las siguientes condiciones:

  • Sindactilia en la mano homolateral (mismo lado que la ausencia del músculo pectoral mayor).
  • Hipoplasia de antebrazo, del fascículo clavicular, axilar o pectoral. Es decir, disminución en el desarrollo o funciones de estas zonas.
  • Posibles lesiones costales.
  • Aplasia (desarrollo interrumpido) del pezón o bien pezón asimétrico con respecto al lado sano.
  • Hipoplasia o aplasia de la falange media distal, que se presenta como rigidez de los dedos.
  • Tamaño menor de la mano del lado afectado con respecto la mano del lado sano.
  • Aplasia (desarrollo interrumpido) de la glángula mamaria.

Tratamiento para el Síndrome de Poland

La estrategia de solución depende de varios factores presentados por el paciente, como edad, sexo, gravedad del caso, entre otros. En la gran mayoría de los casos, la intervención quirúrgica es la acción recomendable tanto por razones anatómicas como por razones estéticas.

Cada caso es diferente pero la cirugía plástica reconstructiva se presenta como una excelente opción para alcanzar simetría y un aspecto estético agradable que ayuda a la mejoría completa del paciente a nivel físico y emocional.

Para la ausencia del músculo pectoral en mujeres, la prótesis mamaria es lo más recurrente como tratamiento. Si existieran dificultades, se utilizan injertos de grasa como solución. En hombres, el objetivo es reemplazar el músculo ausente. Algunos médicos intentan una transferencia del músculo latissimus pero muchos pacientes optan por el implante por su carácter práctico y seguro.

En cuanto a la sindactilia, también existen operaciones que pueden efectuarse con resultados positivos en lo anatómico y estético. La función entre del dedo pulgar y el resto de los dedos es trascendental en los objetivos del procedimiento, que se lleva a cabo con una serie de intervenciones complementarias.

Cirugías habituales

Para los casos más comunes se opta por la colocación de un implante en el músculo pectoral mayor. Algunas veces se debe realizar una reparación de la pared torácica y luego colocar la prótesis de silicona debajo del músculo grande dorsal.

Tampoco es anormal que muchas veces el paciente deba someterse a una mastoplastia para la reducción o ampliación mamaria del lado sano, con tal de lograr simetría. En casos más complejos, como por ejemplo algunos con obstáculos de protección en pulmones o problemas en el tórax, todo el proceso se debe llevar con mayor cuidado.

En el proceso se debe realizar un control durante varios meses antes de cualquier operación para detectar posibles problemas o deformaciones en la columna. Por ello, es habitual que pacientes sean tratados periódicamente desde temprana edad por los especialistas para llevar control de sus condiciones.

Las dificultades postoperatorias se dan en pocas ocasiones y representan complicaciones menores, muy similares a las de cualquier otro procedimiento de esta índole.

Relación médico-paciente

La dificultad psicológica de los pacientes que padecen el Síndrome de Poland es de alto grado, sobre todo si se trata de niños, adolescentes o jóvenes adultos. Se debe tomar en cuenta que el paciente ha pasado por mucho sufrimiento a lo largo del proceso de su enfermedad, tomando en cuenta la poca información que existe al respecto y lo poco conocido que es el Síndrome.

Por consiguiente, es muy importante que todos los detalles puedan hablarse entre el médico y el paciente para buscar las soluciones correspondientes. Es fundamental el convencimiento del paciente para la corrección de sus deformaciones y la confianza de ambas partes para llevar a cabo un procedimiento.

Aunque los estudios demuestran generalidades en torno a las deficiencias, cada caso es diferente y se debe estudiar de forma particular antes de determinar los pasos a seguir sobre intervenciones quirúrgicas y periodos de recuperación.

Terminología utilizada

  • Agenesia: Desarrollo incompleto o imperfecto de un órgano.
  • Aplasia: Falta de crecimiento o desarrollo interrumpido de un órgano.
  • Braquidactilia: Anomalía genética que causa reducción en los dedos.
  • Congénito: Que se produce en la fase embrionaria o gestación.
  • Embolia: Obstrucción de un vaso sanguíneo por un coágulo.
  • Hemicuerpo: Mitad lateral del cuerpo humano.
  • Hipoplasia: Alteración en el desarrollo de un órgano, que altera su funcionamiento.
  • Homolateral: Que se encuentra situado u ocurre en el mismo lado.
  • Mastoplastia: Operación para colocación de implantes o reducción de senos.
  • Músculo latissimus: Músculo dorsal ancho, localizado posterior al brazo
  • Sindactilia: Malformación caracterizada por una membrana que une dedos entre sí.
  • Trombosis: Proceso de formación de un coágulo en el interior de un vaso sanguíneo.